Le vitiligo

Le vitiligo
Madame, Monsieur : Cette fiche est destinée à vous informer sur le vitiligo Elle ne se substitue pas à une consultation médicale. Elle a pour but de favoriser le dialogue avec votre médecin.
 
N’hésitez pas à lui faire préciser les points qui ne vous paraîtraient pas suffisamment clairs et à demander des informations supplémentaires sur votre cas particulier. En effet, certaines informations contenues dans cette fiche peuvent ne pas être adaptées à votre cas : il faut se rappeler que chaque patient est particulier. Seul le médecin traitant peut donner une information individualisée et adaptée.

-La maladie

-Le diagnostic
-Les aspects génétiques
-Le traitement, la prise en charge, la prévention
-Vivre avec
-En savoir plus
La maladie

Qu’est-ce que le vitiligo ?

 
Le vitiligo est une maladie de la peau caractérisée par l’apparition de plaques blanches et dépigmentées, augmentant en surface et en nombre avec le temps. Le mot « vitiligo » provient du latin vitulum qui signifie «tâche blanche»
Combien de personnes sont atteintes du vitiligo ?
Le vitiligo touche 1 sur 100 à 1 sur 50 personnes de la population mondiale avec 10 à 30 % de formes familiales. Ce n’est donc pas une maladie rare.
Qui peut en être atteint ? Est-elle présente partout en France et dans le monde ?
Touchant aussi bien l’homme que la femme, il peut apparaître à tout âge mais dans plus de la moitié des cas il débute entre 10 et 20 ans. Il est très rare dans l’enfance et chez le sujet âgé. Le vitiligo touche toutes les populations, sans distinction de couleurs de peau. L’apparition à l’occasion de traumatismes psychoaffectifs ou physiques est souvent mentionnée. Les personnes qui présentent une maladie autoimmune (hypothyroïdie, hyperthyroïdie, diabète de type 1…) ont un risque plus élevé que les autres de développer la maladie.
A quoi est du le vitiligo ?
Le vitiligo résulte d’une destruction progressive des cellules responsables de la pigmentation de la peau (les mélanocytes). La cause de cette destruction n’est pas connue.
Le vitiligo est-il contagieux ?
Le vitiligo n’est pas contagieux.
Quelles en sont les manifestations ?
La lésion élémentaire du vitiligo est une tâche dépigmentée d’une couleur blanc-ivoire. Sa forme et sa taille sont variables. Sa bordure, habituellement convexe, peut être de la couleur de la peau, plus foncée (hyperpigmentée) ou encore rougeâtre. Elle peut aussi être surélevée.
Les lésions peuvent siéger partout mais il existe des zones de prédilection particulièrement caractéristiques de la maladie : dos des mains, pieds, coudes et genoux, organes génitaux, autour des orifices naturels, sous les aisselles, les plis de l’aine et l’ombilic.
L’apparition du vitiligo sur une zone cutanée soumise à des microtraumatismes répétés (égratignures, frictions répétées, compressions continues…) s’appelle «phénomène de Koebner». Il est habituel dans le vitiligo.
Les zones dépigmentées sont très sensibles au soleil (photosensibles) et la moindre exposition devient source de rougeur, des démangeaisons et de chaleur locale.
L’extension des lésions est imprévisible. Ces dernières peuvent confluer pour induire une dépigmentation généralisée appelée vitiligo universalis (voir plus bas).
Selon son aspect, le vitiligo peut être à trois couleurs (trichrome) présentant un aspect en cocarde avec une zone centrale sans couleur (achromique), une couronne périphérique peu pigmentée puis la peau de couleur normale. Il peut être à quatre voire cinq couleurs (quadrichrome ou pentachrome). L’alternance de zones de dépigmentation cutanée et de poils de couleur normale peut créer le vitiligo moucheté. Il peut aussi être ponctué : il consiste alors en une multitude de macules arrondies en confettis.
Selon la localisation et l’extension des lésions, il existe plusieurs formes de vitiligo. On distingue les formes localisées et les formes généralisées.
- Les formes localisées sont : le vitiligo focal, le vitiligo segmentaire et le vitiligo muqueux.
Le vitiligo focal ne touche qu’une petite surface de la peau.
Le vitiligo segmentaire est une dépigmentation qui touche une des moitiés du corps et qui suit le parcours d’un nerf. Le territoire de peau innervé par un nerf donné s’appelle dermatome. Le vitiligo segmentaire affecte un ou plusieurs dermatomes. Le visage est le plus fréquemment atteint (dans près de la moitié des cas il s’agit du territoire du nerf trijumeau) mais le vitiligo segmentaire peut se voir sur n’importe quelle partie du corps où il demeure unilatéral. Ce type de vitiligo se distingue des autres formes cliniques par un âge de début plus précoce, une extension rapide des lésions à tout le dermatome (en une année environ) puis un arrêt de la propagation. Il n’est pas aggravé par les microtraumatismes locaux et s’accompagne rarement d’un halonævus ou d’affections auto-immunes. Ces constatations suggèrent que cette forme clinique de vitiligo a un mécanisme distinct de celui des autres formes.
Le vitiligo muqueux ne touche que les muqueuses.
Les formes généralisées comportent le vitiligo vulgaire, le vitiligo universalis, le vitiligo acrofacial et la forme mixte.
Le vitiligo vulgaire également appelé vitiligo bilatéral est la forme la plus fréquente de vitiligo (près de 90 % des cas). Les plaques sont dispersées et souvent bilatérales et symétriques. Il apparaît de façon préférentielle au niveau du visage, des mains et des pieds. L’extension devient imprévisible, en poussées le plus souvent. Les microtraumatismes semblent contribuer à l’expression clinique de cette forme généralisée. Les cellules pigmentaires de l’œil et de l’oreille (avec diminution de l’audition sur certaines fréquences) peuvent être atteintes respectivement dans 40 et 16 % des cas. Trois stades évolutifs sont décrits pour ce type. Au stade 1 les tâches sont peu pigmentées avec persistance de quelques mélanocytes au niveau de l’épiderme ; au stade 2 les tâches sont totalement décolorées avec poils noirs (disparition des mélanocytes épidermiques, mais persistance des mélanocytes folliculaires) ; au stade 3 les tâches sont totalement dépigmentées avec poils blancs (disparition totale des mélanocytes).
Dans le vitiligo universalis, la quasi-totalité du corps est touchée.
Dans le vitiligo acrofacial, seules la face et les extrémités sont touchées.
Les formes mixtes résultent de l’association des vitiligos acrofacial et vulgaire ou acrofacial et segmentaire.
Le vitiligo peut s’associer à des maladies auto-immunes parmi lesquelles certaines maladies de la thyroïde sont plus fréquentes (maladie de Basedow et thyroïdite de Hashimoto). Le vitiligo est fréquent chez les personnes atteintes de plusieurs maladies endocriniennes concomitantes. Il s’associe également à la maladie d’Addison avec hyposécrétion des hormones glucocorticoïdes, l’anémie de Biermer, le lupus érythémateux, ou les maladies intestinales inflammatoires. Il peut également se rencontrer dans certains syndromes : le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada qui associe vitiligo, dépigmentation des cils et/ou des sourcils (poliose), pelade, uvéoméningite (atteinte d’une des membranes de l’œil et des méninges) aseptique et atteinte auditive ; le syndrome d’Alezzandrini qui associe un vitiligo facial (avec atteinte des cils et sourcils) à une surdité et une dégénérescence rétinienne héréditaire qui doit son nom au fait que, dans de nombreux cas, des pigments typiques se forment sur la rétine (rétinite pigmentaire) ; une candidose cutanée de la peau et des muqueuses avec ophtalmie sympathique (uvéite auto-immune).
Comment expliquer les symptômes ?
La couleur de la peau provient de substances appelées pigments mélaniques. Ces pigments mélaniques servent à protéger l’épiderme et les couches profondes de la peau des agressions externes, en particulier de l’action des rayons ultraviolets. Ils sont produits par les mélanocytes, cellules situées dans la couche la plus profonde de l’épiderme. Plus les mélanocytes sont gros, plus ils produisent de pigments qui protègent de l’action de la lumière solaire. Ils sont déterminants pour la couleur de la peau. La destruction progressive des mélanocytes des réservoirs de la peau (épidermiques) et des follicules pileux (folliculaires) est à l’origine de la décoloration de la peau. Plusieurs théories existent pour expliquer cette destruction mélanocytaire :
La théorie autoimmune est la plus acceptée. Proposée depuis longtemps du fait de l’association fréquente du vitiligo à d’autres maladies autoimmunes, elle a reçu des arguments solides après des essais cliniques d’immunothérapie et des études histochimiques. En général, dans les maladies autoimmunes le système défensif s’attaque à des cellules du propre organisme comme s’i elles lui étaient étrangères.
Nombre d’autres hypothèses ont été émises sans qu’aucune n’ait été définitivement retenue :
- Infection virale par le cytomégalovirus
- Origine nerveuse
- Destruction des mélanocytes par mort cellulaire accrue, la mort cellulaire étant un mécanisme normal de régulation du nombre des cellules.
Quelle est l’évolution du vitiligo ?
Mis à part le préjudice esthétique qui peut être majeur, le vitiligo n’a pas de retentissement organique à long terme en dehors des cas où il est associé à d’autres maladies autoimmunes qui évoluent pour leur propre compte. De ce fait, autonomie et pronostic vital ne sont pas compromis du fait du vitiligo.

Le diagnostic

Comment fait-on le diagnostic du vitiligo ?

Le diagnostic du vitiligo est clinique, c'est-à-dire établi après un examen minutieux. Il n’existe aucun critère biologique spécifique. Parfois le recours à une biopsie cutanée est utile pour le différencier d’autres lésions associées à une anomalie de la coloration de la peau. Elle montre alors une absence de pigment mélanique et de mélanocytes dans la peau lésionnelle.
La biopsie cutanée est le prélèvement d'un morceau de peau, sous anesthésie locale, à l'aide d'un trocart cylindrique (appareil similaire à un emporte-pièces) de 3 à 6 mm de diamètre. On parle habituellement de "punch biopsie". L'examen de la peau se fait au microscope. Selon le diamètre de la biopsie et l'endroit du corps, le dermatologue assure ou non une suture.

Peut-on confondre cette maladie avec d’autres ? Lesquelles ? Comment faire la différence ?

Le vitiligo doit être distingué des autres dépigmentations acquises telles que le psoriasis, l’eczéma, le lupus discoïde, la sclérodermie et certaines formes de lèpre.

Les aspects génétiques

Quels sont les risques de transmission aux enfants ?

Dans la majorité des cas, le vitiligo survient de façon tout à fait isolée et n’a pas été transmis par un des parents. Toutefois, dans près de 30% des cas le vitiligo survient dans une famille où une autre personne est également atteinte. Le vitiligo en lui-même ne semble pas être une maladie héréditaire, mais la prédisposition à développer un vitiligo face à certains facteurs de l’environnement serait transmissible dans toutes les formes de vitiligo. Cette susceptibilité génétique compterait pour 50% dans le développement de la maladie. Seule la forme universalis constitue une exception car elle est probablement en rapport avec des causes exclusivement environnementales.

Le traitement, la prise en charge, la prévention

Existe-t-il un traitement pour cette pathologie ?

Il n’existe pas de traitement curatif qui guérisse définitivement du vitiligo. Le maquillage est parfois suffisant lorsque le vitiligo est peu étendu. Dans le cas contraire, le rôle des mesures thérapeutiques est de stimuler la prolifération des mélanocytes encore présents au niveau des réservoirs épidermiques. Ces traitements ne seront envisagés que s’il existe une demande.
Quelles sont les différentes options thérapeutiques ? Quels en sont les bénéfices et les risques ?
Différentes méthodes de traitement existent dont le principal résultat attendu est la recoloration des plaques de dépigmentation.
- La photothérapie UVB (rayons ultra violets de type B) sélective tend de plus en plus à être le premier traitement proposé pour le vitiligo généralisé. Elle stimule les mélanocytes uniquement par action des UVB de spectre étroit. A raison de 2 à 3 séances par semaine au début, la dose est progressivement augmentée de 10-20% par séance et ne doit pas dépasser le total de 300 séances de traitement. Dans le traitement du vitiligo segmentaire ou peu étendu, cette photothérapie tend à «cibler» les zones atteintes en préservant la peau saine.
Les résultats du traitement par UVB sont très variables. La re-pigmentation est toujours partielle et parfois transitoire. Certains patients n’y répondent pas du tout. Le type de réponse ne dépend ni de l’âge ni du type de vitiligo ni des doses utilisées.
Le laser au xénon est également utilisé et agit selon le même principe. Il donne des résultats similaires mais sur des lésions bien circonscrites. Son avantage réside dans le délai de réponse qui demeure le plus court par rapport aux autres méthodes.
Les dermocorticoïdes et les immunosuppresseurs en application locale sont indiqués essentiellement dans les vitiligos peu étendus. Ils agissent en diminuant l’activité du système immunitaire, ce qui a pour effet d’enrayer la destruction des mélanocytes. Ils doivent être appliqués une fois par jour pendant plusieurs mois. Les résultats sont plus rapides qu’avec la photochimiothérapie avec moins d’effets secondaires. Les effets locaux des corticoïdes ne doivent pas être méconnus. Ils peuvent induire un amincissement et une fragilité (atrophie) de la peau en usage local prolongé.
Le tacrolimus est un immunosuppresseur local. Il neutralise l’action des lymphocytes, globules blancs responsables de la réaction immunitaire dans le vitiligo. Il a de plus une action de repigmentation de la peau appréciable surtout au niveau des zones exposées au soleil telles que le visage et le cou.
Le camouflage par les cosmétiques, fonds de teint spéciaux, peuvent s’envisager pour des zones sensibles telles que le pourtour des yeux où crèmes corticoïdes et photothérapie ne doivent pas être utilisées du fait du risque de complications graves.
La photochimiothérapie orale ou puvathérapie associe des psoralènes, substances qui stimulent la formation de mélanine sous l’action de la lumière, et les rayons ultra violets de type A (les UVA). Elle est de moins en moins utilisée en raison de ses nombreux effets secondaires.
L’action de la lumière UVA se traduit par un brunissement de la peau. L'importance du brunissement est variable selon les individus. Cet effet est d'autant plus important que la concentration de psoralènes dans les cellules de l’épiderme est élevée. Cette concentration est à son maximum en moyenne deux à quatre heures après la prise de psoralènes par voie orale et persiste environ huit heures. Les produits les plus utilisés sont le Méthoxalène ou 8-méthoxypsoralène (Méladinine®) et le 5-Méthoxypsolarène ou Bergaptène (Psoraderm®). Plus de 100 séances sont souvent nécessaires pour induire une rougeur de la peau (érythème) indolore souhaité.
- La photochimiothérapie locale utilise les psoralènes directement sur la peau (Méladinine® en solution pour application locale) et le soleil. Elle est de moins en moins utilisée car elle s’accompagne constamment d’incidents ou d’accidents phototoxiques (dus à la lumière) et parfois d’aggravation du vitiligo.
Les principaux risques de la puvathérapie sont représentés par les brûlures de la zone traitée en cas d’exposition prolongée au soleil. Le port de lunettes est impératif pour éviter les atteintes oculaires et la cataracte. Rougeurs, nausées, lentigines (communément appelées tâches brunes) et démangeaisons peuvent également se voir. Le risque le plus grave reste le cancer de la peau (mélanome et carcinome).
D’autres agents photosensibilisants tels qu’une substance extraite d’un fruit méditerranéen appelé Khella, la khelline, substance photosensibilisante chimiquement proche du psoralène, et la phénylalanine (acide aminé composant des protéines) donnent des résultats comparables mais ne sont pas encore d’utilisation courante. La vitamine D, ou son dérivé, le calcipotriol, potentialiserait l’effet de la photochimiothérapie mais les différentes études ont donné lieu à des résultats contradictoires.
Les greffes de mélanocytes autologues : les mélanocytes du sujet lui-même sont prélevés de zones indemnes et greffées en des zones atteintes. Elles ne peuvent être réalisées que dans les cas de vitiligo peu étendu, stable, non évolutif, sans phénomène de Koebner, après échec des traitements habituels chez un sujet ayant une cicatrisation normale sans chéloïdes. La greffe peut intéresser selon le cas, des mélanocytes seuls, prélevés et mis en culture puis réinjectés, tout l’épiderme ou toute la peau. Ces méthodes sont techniquement lourdes et de pratique très limitée. Elles restent des mesures d’exception et les résultats esthétiques, qui dépendent du type de vitiligo, ne sont pas toujours satisfaisants car la repigmentation obtenue n’est pas homogène. Ces résultats sont d’autant plus intéressants que le sujet est jeune.
- La dépigmentation complète est une technique qui peut être proposée pour traiter les quelques zones pigmentées résiduelles au cours des vitiligos généralisés (universalis). Elle nécessite généralement des produits très allergisants et irritants qui sont réservés à cet usage (comme le monobenzyl éther d’hydroquinone à 20 % appliqué 2 fois par jour pendant des mois). Elle a un caractère définitif sans possibilité de repigmentation ultérieure. Hypersensibilité au soleil (photosensibilité), risques de coups de soleil et de cancer de la peau doivent être bien compris et admis par le malade. La principale contrainte est la protection solaire ultérieure indispensable
Un soutien psychologique est-il souhaitable ?
Le soutien psychologique est très important. Le préjudice esthétique est souvent très mal vécu du fait du retentissement social. En effet le rejet peut être observé dans certaines communautés quand le vitiligo est assimilé à la lèpre par exemple.
De même, le retentissement psychologique peut être important chez une femme jeune ou chez le sujet brun ou noir où le contraste avec la peau saine est très important. Chez des personnes présentant un vitiligo et un diabète, le retentissement psychologique et sur la qualité de vie du premier est jugé supérieur à celui du diabète.
Que peut-on faire soi-même pour se soigner?
La protection solaire est l’élément capital. Elle permet de limiter l’extension des plaques et d’éviter les brûlures (coups de soleil) et, à long terme de diminuer les risques de cancer de la peau.
Il faut éviter les microtraumatismes, qui sont un facteur possible de l’extension du vitiligo.
Comment se faire suivre ?
Le suivi est assuré en consultation de dermatologie. Vu le délai requis pour la repigmentation, un contrôle trimestriel voire semestriel peut être nécessaire. Il permet d’apprécier les résultats du traitement et de juger de l’absence d’effet secondaire.
Peut-on prévenir cette maladie?
Il n’existe aucun moyen de prévention du vitiligo.

Vivre avec

Quelles sont les conséquences de la maladie sur la vie familiale, professionnelle, sociale, scolaire, sportive ?

Le vitiligo n’induit pas d’effet direct sur la vie familiale, professionnelle, scolaire ou sportive. Son retentissement psychologique peut, indirectement, être à l’origine de conflits familiaux, de problèmes d’insertion sociale et de mauvais résultats scolaires.
Il peut être à l’origine de discrimination dans certains postes de travail où l’aspect physique ou le relationnel sont importants.

Où en est la recherche ?

Les principales voies de recherche concernent l’efficacité des différentes thérapeutiques et leurs associations pour un meilleur résultat ainsi que les mécanismes de la maladie et la compréhension des processus immunitaires responsables.
Où obtenir des informations complémentaires ?

Comment entrer en relation avec d’autres malades atteints de la même maladie ?


source:Orphanet www.orpha.net
Contactez Maladies Rares Info Services au 08 10 63 19 20 Numéro azur, prix d’un appel local
ou consultez Orphanet www.orpha.net

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