Mégaoesophage idiopathique

Mégaoesophage idiopathique (MOI)
I- définition :
MOI : oesophage augmenté dans ces dimensions aussi bien en largeur qu’en longueur.
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C’est une maladie dont l'étiologie est inconnue d'où mégaoesophages idiopathique ou mégaoesophages primitive, appelé aussi achalasie ou cardiospasme.
Il est caractérisé par l'absence de péristaltisme sur le corps de l'oesophage, par l’absence de relaxation normale du SIO après une déglutition.
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II- rappel physiologique :
Lors de la déglutition des aliments, apparaissent des zones péristaltiques progressives dans le corps oesophagien. Quand l’aliments arrive au niveau du cardia, il y aura une relaxation de la région oeso-cardiale permettent le passage des aliments .
Ce fonctionnement est sous contrôle du système nerveux intrinsèque : Le plexus de Meissner et d’Auerbach, et sous le contrôle d'un système nerveux extrinsèque : nerf vague.

III- pathogénie :
  • la dénervation du SIO : responsable hypertonie basale et donc d’un défaut de relaxation du SIO
  • la dénervation du corps oesophagien : Responsable d'un défaut de contraction de l'oesophage et donc du péristaltisme oesophagien.
IV- anatomopathologie :
A- macroscopie :
le corps de l’oesophage : allongé jusqu'à 45 cm, et dilaté > 7 cm.
ses parois sont épaissies.
L'extrémité inférieure de l’oesophage est rétrécie sur une longueur de 1,5 à 4,5cm
B- microscopie :
1- atteinte du système nerveux intrinsèque :
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Absence au raréfaction de l'innervation intrinsèque intéressant le plexus de Meissner et d’Auerbach.
2- atteinte du système nerveux extrinsèque :
  • au niveau du nerf vague : dégénérescence wallérienne.
  • Une réduction du nombre des cellules nerveuses au niveau des noyaux moteurs dorsaux du X et de la partie condale du noyau ambigu.
3- atteintes de la musculature lisse oesophagienne :
sclérose des fibres circulaires.
V- symptomatologie clinique :
1- dysphagie + + +
le plus souvent :
  • basse.
  • Intermittente.
  • Évoluant par poussées entrecoupées par des phases d'accalmie, ces poussées sont le plus souvent déclenchées par l'émotion ou la contrariété.
  • Paradoxale : plus marqué pour les solides parfois élective pour certains aliments.
  • Au stade de la grande dilatation : la dysphagie devient permanente et accompagnée de d'autres symptômes :
2- régurgitations alimentaires : au sommeil ou lors du repos.
3- douleurs rétrosternales : irradiant vers le cou et le dos.
4- amaigrissement : stade avancée.
VI- examens complémentaires :
A- endoscopie :
  • stade de début : l’oesophage et de calibre normal ou légèrement dilaté avec présence parfois d'un rétrécissement régulier souple au niveau du bas oesophage qui est facilement franchissable par le fibroscope. Une biopsie du bas oesophage est faite systématiquement.
  • Stade évolué ou tardif : l’oesophage est plein d'aliments, le corps de l'oesophage est dilaté et atonie sans contraction avec sténose du bas oesophage qui est souple, régulier.
Intérêt : préciser l’etat de la muqueuse oesophagienne, permet de réaliser des biopsies au niveau de la région sténosée et d'éliminer autre causes de sténose du bas oesophage : en particulier oesophagite et cancer du bas oesophage.
B- radiologie :
1- radio pulmonaire :
§ élargissement de l’opacité médiastinale.
§ Absence de poche à air gastrique.
2- transit oeso-gastro-duodénal TOGD :
  • première stade (début) : aspect de l'oesophage est voisin de la normale, en calibre et en longueur, cependant on observe une absence de contraction péristaltiques et une ouverture insuffisance du cardia, et une discrète stase de la baryte au niveau du bas oesophage.
  • Deuxième stade :
    • le corps de l'oesophage légèrement distendu.
    • Rétrécissement régulier du bas oesophage dit « en queue de radis ».
    • Stade de la baryte nette à ce stade.
  • Troisième stade : (stade très évolué)
    • dilatation importante de l'oesophage avec augmentation de sa longueur : c'est le mégadolichooesophage.
    • oesophage coudé en « chaussettes ».
    • Stase de liquide et des débris alimentaires au niveau de l'oesophage.
C- manométrie oesophagienne :
C’est l’exploration qui permet le diagnostic certain du mégaoesophage idiopathique.
3 anomalies caractérisent le MOI :
  • la perte du péristaltisme oesophagiennes.
  • Défaut de relaxation du SIO.
  • L'élévation du pression basale du SIO.
A Þ tracé normal : l’ondes est propagé, relaxation du SIO (baisse de 90 % de la pression basale)
B Þ les ondes ont perdu leurs caractères propagés (elles surviennent ou trois niveaux de façon synchrone et répétitive) et la relaxation du SIO est absente.
VII- complications :
A- oesophagite :
secondaire aux stases, tableau clinique + endoscopique : voir cours RGO
B- Cancer de l'oesophage 3à 8 % des cas.
Le cancer survient soit au niveau des rétrécissements, ou a distance, son diagnostic est généralement tardif car il est souvent masqué par la symptomatologie du MOI.
Le MOI est considéré comme une lésion pré-néoplasique nécessitant la surveillance histologique et endoscopique régulière.
C- complications infectieuses :
  • infection broncho-pulmonaire,
  • abcès du poumon.
Ces complications en en rapport avec la régurgitation survient surtout la nuit.
VIII- formes cliniques :
1- formes pulmonaires :
  • les manifestations respiratoires apparaissent au premier temps : telles que la dyspnée, la toux, cyanose.
  • La dysphagie au deuxième plan.
2- formes cardiaques :
  • sous forme de douleurs angineuses qui vont penser à une atteinte cardiaque
  • mais l'examen cardiaque + ECG : sont strictement normaux.
3- formes douloureuses :
premiers symptômes : crampe + brûlure rétrosternale.
IX- diagnostics différentiels :
1- sténose néoplasique :
  • mégaoesophages peut être secondaire à une affection néoplasique de la jonction oeso-gastrique
  • endoscopique + biopsie : permette de faire le diagnostic.
2- sténose peptique :
  • l'interrogatoire retrouve une symptomatologie de RGO précèdant la dysphagie,
  • l'endoscopie va révéler une lésion d’oesophagite.
3- spasme diffus de l’oesophage :
affection caractérisée par :
  • douleur thoracique.
  • Dysphagie.
  • La radiologie révèle des spasmes segmentaires.
  • Manométrie permet de faire le diagnostic.
4- maladie de Chagas :
maladie parasitaire, due a une trypanosoma Cruzi, se voit en Amérique latine.
clinique : celui de mégaoesophage,
l'examen trouve d'autres méga organes (mégacôlon...).
5- autres anomalies motrices de l'oesophage :
§ maladie de système : lupus, sclérodermie, diabète.
§ Pseudo- obstruction idiopathique intestinale chronique : maladies motrices idiopathiques cancérisant l'ensemble du tractus digestif.
X- traitement :
A- moyens :
1- traitement médical :
agit sur le muscle lisse de l'oesophage :
  • dérivés nitrés : Risordan*15 mg/jour.
  • Inhibiteurs calciques : adolate*30 à 40 mg/jour.
Le traitement médical doit être prescrit au long cours et les effets indésirables ne sont pas négligeables.
2- traitement endoscopique :
a- dilatation pneumatique : le dilatateur pneumatique est mis en place à travers la sténose sous contrôle endoscopique et la ballonnet est gonflé de 200 mm Hg pendant 2 à 4 minutes.
Þ Bon résultat dans 80 à 90 % des cas : seulement il faut la répéter plusieurs fois et il y a un risque de perforation de l'oesophage.
b- injection de toxine botulique au niveau du SIO.
Méthodes efficaces pendant quelques mois, il faut la répéter plusieurs fois.
3- traitement chirurgical :
cardiomyotonie extramuqueuse ou opérations de Heller : section de 7 à 8 derniers cm de l'oesophage concernant les deux couches musculeuse tout en respectant la muqueuse et la sous muqueuse.
Þ bon résultat 80 à 90 % des cas.
B- indications :
  • symptômes modérés (stade initial) : traitement médical.
  • Patients âgés ou à un risque opératoire élevé : traitement endoscopique.
  • Sujets jeunes (< 40 ans) ou si échec de la dilatation : traitement chirurgical.
(Remarque : l'importance des deux derniers cours :
    • Définition - tableau clinique et paraclinique- complications.
    • Traitement pour RGO important car même traitement que UGD)

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