Hépatomégalie

1-Diagnostic positif
Devant une hépatomégalie, une masse abdominale ou la découverte de nodule hépatique, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents




Le foie normal chez l’adulte, étudié par la percussion (limite supérieure) et la pal­pation (limite inférieure), mesure moins de 12 cm sur la ligne médio-claviculaire droite. Son bord inférieur peut être normalement perçu à droite chez certains sujets lors de l’inspiration. Le débord xiphoïdien du foie gauche ne dépasse pas 3 cm. Au-delà de ces limites, on parle d’hépatomégalie.
Un gros foie doit être distingué d’une tumeur de l’hypochondre droit ou de l’épi­gastre (estomac, pancréas, côlon, adénopathie), habituellement non mobile lors de la respiration. Si besoin, l’échographie confirme aisément l’hépatomégalie.

L’enquête étiologique est orientée en premier lieu par la clinique.
L’interrogatoire recherche les facteurs de risque d’hépatopathie : un éthylisme, une prise de médicaments hépatotoxiques, un contage avec un virus res­ponsable d’hépatite. Il précise par ailleurs les autres antécédents (cancer, cardiopathie, sérologie VIH, maladie infectieuse ou systémique...).
L’examen précise les caractères de l’hépatomégalie : la taille du foie, sa consistance (élastique, ferme, dure ou pierreuse), son bord inférieur (mousse ou tranchant), sa surface homogène ou nodulaire, sa sensibilité à la pression ou à l’ébranlement, l’exis­tence d’un souffle au niveau de l’aire hépatique.
Signes cliniques associés.
On recherche particulièrement des signes :
généraux : fièvre, frissons, asthénie, amaigrissement ;
locaux : douleurs dans l’hypochondre droit, en précisant leur caractère (coliques hépatiques, douleurs conti­nues, hépatalgies spontanées ou d’effort) ;
d’hypertension portale : circulation collatérale, une ascite, œdèmes des membres inférieurs ;
d’insuffisance hépato-cellulaire : angiomes stellaires ;
de cholestase : un ictère, un prurit, une grosse vésicule ;
d’insuffisance cardiaque droite : hépatalgie provoquée, turgescence jugulaire, reflux hépato-jugulaire ;
de dissémination tumorale : creux sus-claviculaire gauche : adénopathie de Troisier ; touchers pelviens : tumeur rectale, génitale ou nodule au niveau du cul-de-sac de Douglas.
Des examens biologiques simples fournissent souvent des éléments d’orientation importants. On recherche notamment :
NF : une hyperleucocytose ou une leuco-neutro­pénie, une hyper-éosinophilie, une thrombopénie ;
une cytolyse : élévation des transaminases (alanine - et aspartate - aminotransférases : ALAT et ASAT), en précisant le rapport ALAT/ASAT ;
une insuffisance hépato-cellulaire : TP, albumine ;
une cholestase : phosphatases alcalines et GGT ;
électrophorèse des protides : une hypergammaglobulinémie ou un bloc bêta-gamma.
À ce stade de l’enquête, il est souvent possible d’évoquer fortement un diagnostic ou, du moins, de classer l’hépatopathie dans un groupe étiologique. Pour pro­gresser dans le diagnostic, des examens d’imagerie seront souvent nécessaires.
Radiologie
L’échographie est l’examen de première intention ; si besoin, elle est complétée par une tomodensitométrie (TDM). D’autres explorations (échoendoscopie, imagerie par résonance magnétique...) ont des indications plus spécifiques.
Anatomie pathologique
Lorsqu’une preuve anatomo-pathologique est nécessaire, une ponction biopsie du foie (PBH) doit être effectuée. En cas de lésion focalisée du foie, après avoir éliminé une tumeur hypervasculaire et un kyste hydatique (sérologie), la ponction doit être guidée par l’échographie, la TDM ou, rarement, la laparoscopie.
Une hépatomégalie peut être diffuse ou correspondre à une lésion focale du foie.
On peut schématiquement classer les causes d’hépatomégalie diffuses en trois grandes classes : maladies du parenchyme hépatique, affections biliaires et affections vasculaires (moins fréquentes que les autres causes mais à éliminer dans un premier temps).
Les causes de lésions focales du foie sont dominées par les tumeurs, kystes et abcès .

Il y a 3 grands types de présentations : hépatites aiguës, hépatites chroniques, cirrhoses.
Au cours des hépatites aiguës, le foie est homogène, de volume variable, de consistance normale ou ferme, à bord inférieur mousse, parfois sensible. Les enzymes hépatiques peuvent être très augmentés (> 10 N).
Au cours des hépatites chroniques, l’hépatomégalie est homogène, souvent modé­rée, de consistance ferme, à bord inférieur mousse. Les signes associés sont une asthénie, souvent isolée, parfois des manifestations systémiques (arthralgies, vas­cularite). Les signes biologiques les plus constants sont l’élévation chronique des transaminases à des taux variables mais modérés (< 5 N) et l’hypergammaglobulinémie. Le diagnostic repose sur l’histologie, qui apprécie le degré d’agressivité de l’hépatite et fournit des arguments pour la recherche étiologique.
Au cours des cirrhoses, le foie est de volume variable, de consistance dure sa surface est homogène ou parfois nodulaire ; son bord inférieur est tranchant. En pratique, lorsque le foie possède ces caractères et qu’il existe à la fois des signes d’insuffisance hépato-cellulaire et d’hypertension portale (avec en particulier une ascite), on peut retenir cliniquement le diagnostic de cirrhose. La PBH n’est donc nécessaire qu’en l’absence d’étiologie évidente ou lorsqu’un traitement est envisagé. Les causes alcoolique et virales représentent plus de 95 % des causes de cirrhose en FranceInfectieuses
Hépatites virales
Parasitaires et bactériennes
Présentation fréquente : cholestase anictérique.
Particularité histologique parfois : granulomatose hépatique.
Causes : parasitoses : distomatoses, amibiase, échinococcoses : kyste hydatique et échinococcose alvéolaire ; bactériennes : soit véritable infection hépatique : tuberculose, syphilis, rickettsiose, soit hépatite réactionnelle.
Pour en savoir plus : Objectif CPHG 6.15.
Alcool
Cf. Objectif CPHG 6.7. Hépatopathies alcooliques non cirrhotiques
Médicaments
Cf. Objectif CPHG 6.13. Foie et médicaments
Hépatites auto-immunes
Cf. Objectif CPHG 6.6.25. Savoir poser le diagnostic d’hépatite auto-immune
Cirrhose biliaire primitive
Cholestase anictérique par atteinte des cholangioles avec anticorps antimitochondries.
Elles se manifestent par une hépatomégalie sans signe d’insuffisance hépato-cellulaire ou d’hypertension portale. Les anomalies des tests hépatiques sont inconstantes et modérées. Certaines de ces maladies peuvent évoluer vers une cirrhose (hémochromatose, maladie de Wilson).
Hémochromatose génétique
Cf. Objectif CPHG 6.18.1. Connaître les signes cliniques, biologiques et histologiques, le traitement de l’hémochromatose génétique et
Maladie de Wilson
Cf. Objectif CPHG 6.18.3. Connaître la maladie de Wilson
Stéato-hépatite non alcoolique (NASH)
C’est la cause de stéatose la plus fréquente. Elle est observée chez le sujet avec diabète ou dyslipidémie, le sujet avec surcharge pondérale ou dénutri (ou lors d’un amaigrissement rapide), ou après prise de certains médicaments (cyclines). L’hépatomégalie est variable, parfois volumineuse et s’associe souvent à une élévation modérée des transaminases, des gamma-GT et des phosphatases alcalines. À l’échographie, le foie est tantôt homogène et apparaît «brillant», tantôt hétérogène pouvant simuler une hépatomégalie tumorale. Si besoin, le diagnostic est confirmé par la PBH.
Autres
Amylose : elle est suspectée en cas d’association, à une immunoglobuline monoclonale (myélome), à une maladie périodique ou à un syndrome inflammatoire chronique. Le diagnostic repose sur la mise en évidence du dépôt amyloïde sur la PBH ou sur une biopsie rectale profonde ou de la graisse péri-ombilicale (coloration « rouge Congo » ou autre coloration spécifique).
Un gros foie peut accompagner toutes les cholestases d’origine extra-hépatique suffisamment prolongées, dues à un obstacle sur la voie biliaire principale : lithiase, tumeur, compression extrinsèque, inflammation (cholangite sclérosante primitive).
Une hépatomégalie d’origine «vasculaire» survient en cas d’obstacle à la circula­tion veineuse au niveau des cavités cardiaques, de la veine cave inférieure ou des veines sus-hépatiques.
Causes : Foie cardiaque congestif, anoxie hépatique aiguë, syndrome de Budd-Chiari et thrombose portale :
Cf. Objectif CPHG 6.12. Foie cardiaque congestif et syndrome de Budd-Chiari
= Masses hépatiques
Points-clés
Les principales causes d’hépatomégalie dure sont les hépatites chroniques, les cirrhoses et les cancers.
Une hépatomégalie dure avec signes d’hypertension portale et/ou d’insuf­fisance hépatocellulaire correspond le plus souvent à une cirrhose.
Un gros foie avec fièvre évoque en premier lieu un abcès, un cancer, une hépatite alcoolique aiguë.
Une hépatomégalie douloureuse doit faire évoquer un abcès, une lithiase biliaire, un foie cardiaque ou une tumeur hépatique.
Une hépatomégalie avec ictère évoque en premier lieu une hépatite alcoolique aiguë (souvent sur cirrhose) ou une cholestase.
Une hépatomégalie molle et isolée correspond le plus souvent à une stéatose.
Source : www.med.univ-angers.fr

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